适应症

　　1.进行性家族性肝内胆汁积症(PFIC)

　　2.Alagille综合征(ALGS)

　　用法用量

　　1.推荐剂量

　　(1)进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC)

　　推荐剂量为40mcg/kg，每日一次，与早餐同服，如果3个月后瘙痒无改善，则剂量可增加至120 mcg/kg，每日一次，不超过6mg/日的剂量，口服微丸供体重小于19.5kg的患者使用;而胶囊适用于体重为19.5kg及以上的患者。

　　(2)Alagille综合征(ALGS)患者

　　推荐剂量为120 mcg/kg，每日一次，与早餐同服，口服微丸供体重小于19.5kg的患者使用，胶囊适用于体重为19.5kg及以上的患者。

　　2.剂量调整

　　(1)Alagille综合征(ALGS)的耐受

　　如果在无其他原因的情况下出现耐受性问题，则可考虑将剂量降全40 mcg/kg/天，若耐受性较好，可增加至120 mcg/kg/天。

　　(2)肝脏检查异常

　　当肝功能检查异常恢复至基线值或稳定在新的基线值，考虑按推荐剂量重新开始服药，如果肝脏检查异常再次出现，或患者出现肝功能代偿不全事件(如静脉曲张出血、腹水、肝性脑病)，则永久停药。

　　3.制备说明

　　(1)口服微丸

　　将口服微丸的内容物混合到软食物或液体中，随后丢弃空壳，切勿吞下口服微丸的壳。

　　(2)胶囊

　　将胶囊随早餐服下，对于无法完全吞咽胶囊的患者，可打开胶囊，撒上少量软食物并与之混合，或与适当液体混合后服用。

　　不良反应

　　1.进行性家族性肝内胆汁积症(PFIC)：最常见的不良反应(>2%)为肝脏检查异常、腹泻、腹痛、呕吐和脂溶性维生素缺乏。

　　2.Alagille综合征(ALGS)最常见的不良反应(>5%)为腹泻、腹痛、血肿和体重减轻。

　　禁忌

　　暂不明确。

　　贮存方法

　　在20ºC至25ºC下储存

　　适用人群

　　成人。孕妇慎用

　　药物相互作用

　　1.胆汁酸结合树脂类药物

　　在服用本品的前后4小时内不要服用胆汁酸结合树脂类药物，胆汁酸结合树脂类药物可能在肠道中与本品结合，降低本品的疗效。

　　有效期

　　24个月

　　剂型

　　胶囊剂

　　成分

　　本品主要成份为odevixibat

　　注意事项

　　1.肝脏检查异常

　　密切监测患者是否肝功能检查异常，如果患者进展为门静脉高压症或肝脏失代偿，则永久停药。

　　2.腹泻

　　如果出现腹泻，监测患者的脱水情况并及时治疗，如果患者出现持续性腹泻，则中断给药，腹泻消退后，以40 mcg/kg/天的剂量重新开始治疗，并在适当情况下增加耐受剂量，如果腹泻持续存在且未确定病因，则停药。

　　3.脂溶性维生素缺乏症

　　患者可能在基线时患有脂溶性维生素缺乏症，且本品可能会影响脂溶性维生素的吸收，如果脂溶性维生素缺乏症持续存在或恶化，则应停药。