儿童烟雾病早期诊断的重要性与困难

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972次浏览发布时间：2024-04-17 14:57:02

小儿烟雾病的治疗手段包括外科血管重建术。大部分患者表现出缺血性症状，如短暂性脑缺血发作和脑梗死。根据《烟雾病诊断和治疗指南》，对于表现为缺血症状的患儿，外科血管重建术是有效的(推荐等级B)。头痛在指南中不归为缺血症状之一，对烟雾病患者的头痛治疗尚无定论。然而，严重头痛可能与脑缺血有关，可采用搭桥治疗。研究指出，即使成功预防脑缺血，患者可能仍持续或加剧头痛，直接或联合搭桥手术有助于缓解头痛。全面考虑儿童头痛的病因，偏头痛是常见鉴别诊断之一。烟雾病患儿可能出现额叶或颞部晨间头痛，而由偏头痛引起的头痛可能因体育活动而加重，两者在临床上难以区分。其他潜在鉴别诊断包括急性鼻窦炎、颅内感染、外伤或颅内肿瘤，但在本病例中未发现感染或颅内异常。

为什么需要及早治疗儿童的呼吸困难？

颈内动脉烟雾病本质上会导致动脉逐渐狭窄。有25%至58.8%的单侧烟雾病患儿可能会进展为双侧病变，这些患者相比未发展为双侧病变的患者更容易出现缺血性发作。烟雾病患者家族史可能与单侧向双侧病变的发展有关，早期血管造影在单侧病例中比双侧病例更为常见，因此密切的随访追踪是必要的。然而，采取观望策略存在争议。由于不了解TIA或永久性缺血症状，等待观察缺血发作的发生可能是有害的。一旦儿童烟雾病患者发生皮质梗塞，长期预后及各种功能（如日常生活活动能力）都会受损。研究表明，儿童烟雾病患者在症状出现后智商可能下降，因此在梗塞发生前对患者进行治疗至关重要。通常情况下，手术干预越早，疗效越佳。但需要注意的是，由于供体有限，旁路手术后通路通畅性可能无法保证。颈外动脉作为旁路手术的供体，受者皮质灌注压的降低可能导致一些病例在手术后一个月内发生情况，但也有一些病例则无此情况，因此在手术前很难明确界定。

血管重建手术改善了脑血流动和代谢情况。手术前的评估，包括正电子发射断层扫描（PET）、XeCT和单光子发射计算机断层扫描（SPECT），是确定手术适应症的基础。《烟雾病诊疗指南》强调使用SPECT和PET评估脑血流动，帮助诊断和评估缺血性烟雾病患者的脑缺血程度（推荐等级B）。然而，一个主要问题是如何处理没有脑血流退行变化的患者的适应症。

以上病例的困难之处在于术前评估，因为烟雾病并非处于进行性阶段(Suzuki-II期)，并且未观察到CBF的侧化现象，血管造影也未发现明显的无血流区域，这导致术前很难评估侧通畅情况。此外，症状仅表现为严重头痛，然而我们认为头痛是缺血性症状之一，尽管PET、XeCT和SECT显示脑血流未减少。我们的策略是对头痛症状显著的烟雾病患者进行外科干预，以防止进一步缺血的发生。

特别是对于患儿烟雾病患者，我们需要关注智力和生活技能。据报告，自1985年以来就已有认知功能损害的报道，患有烟雾病的儿童在智力和日常生活技能方面的得分通常很低。随着研究的深入，我们发现认知损害不仅随着烟雾病病情的进展而恶化，还可能在手术后随着脑血流动力学的改善而得到缓解。因此，应尽早在儿童患者中采取手术干预，因为头痛可能是缺血症状之一。此外，经常进行磁共振随访并不能始终发现晚期疾病之前的不可逆脑损伤和智力受损。长期脑血流不足是导致患有烟雾病儿童智力下降的主要原因。SORIANO等在对4岁以下烟雾病患儿进行了14个月的随访后发现，患儿智力普遍出现不可逆下降。KUROKAWA等的研究表明，随着年龄增长，患儿智力水平下降的趋势日益明显，10至15年后，仅有9位患儿的智力保持正常水平。SCOTT等对接受间接血管重建手术的20例烟雾病患儿进行了智力评估随访研究，发现有10例患儿智商明显提高，3例没有变化，2例恶化，且智商下降或恶化对儿童成长发育有较大影响，因此早期发现并干预将会有更好的预后。

04总结

烟雾病患儿手术治疗的主要目的是增加患儿脑血流量，而保守治疗可能会导致不利后果。积极采用手术治疗可有效提升患儿生活品质，降低缺血性疾病风险。相较于成人病例，及早诊断和尽快手术对儿童烟雾病的预后有明显改善。

近年来随着影像学技术的进步，儿童烟雾病的发病率逐渐上升，已成为儿童脑卒中最常见的危险因素之一。儿童烟雾病的发展过程可能需要多年，甚至可延续至成年期，单侧病变也可扩散为双侧病变。若条件允许，及早进行手术可预防脑梗死等不良后果发生。对儿童烟雾病来说，早期诊断和治疗至关重要，但由于患者无法自我描述症状，这给诊断带来相当大挑战。因此，深入研究儿童烟雾病的发病机制，研发客观的诊断方法显得极为迫切。鉴于儿童烟雾病的解剖学和血流特点，手术方式的选择和术后预后评估也至关重要。同时，高端设备的运用和术中血流监测，能极大提升手术成功率。总的来说，提高儿童烟雾病治疗效果需要神经外科医生团队与尖端设备的共同支持。

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