红斑狼疮:女性易患,遗传与环境相关
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许多病人第一次听到被诊断为“红斑狼疮”时,都会感到一种莫名的恐惧。实际上,称之为“狼疮”的原因有两方面:一是形容患者脸部皮肤症状,类似被狼咬过的不规则红斑;另一方面,则是因为这种疾病袭击凶猛,令人如临大敌,类似狼一般可怕。今天是世界红斑狼疮日,让我们正确认识这种疾病,不再心生“狼”色恐惧。
女性容易患上这种疾病,可能与遗传、环境等因素有关。
红斑狼疮是一种典型的自身免疫性结缔组织疾病,主要见于15至40岁的女性,大约10名患者中有9名为女性。航天医院风湿免疫科副主任刘坚介绍,这种疾病可分为盘状红斑狼疮、亚急性皮肤型红斑狼疮、系统性红斑狼疮、深在性红斑狼疮、新生儿红斑狼疮、药物性红斑狼疮等不同亚型。
到目前为止,红斑狼疮的发病原因尚不清楚,可能与遗传背景、环境因素(如紫外线、接触毒物辐射物)、病毒感染、激素水平等因素有关。
刘坚指出,红斑狼疮是一种全身性疾病,不仅可能会影响皮肤、黏膜和关节,还可能会影响内脏器官系统,例如导致肾功能失调、引发尿毒症,对呼吸系统造成影响,引发肺泡炎、肺泡出血和肺动脉高压等。此外,还可能引发女性内分泌紊乱,影响生育,增加家庭的经济负担。
这种疾病有不同的治疗方式,治疗方法会根据患者的病情严重程度而进行分类治疗。对于轻度症状,可以采用针对症疗法,例如关节疼痛可以用消炎止痛药。当病情严重到影响内脏系统时,需要应用激素、免疫调节药物、生物制剂等相应治疗方法。刘坚指出,通过规范和整体化的治疗,特别是患者遵循良好治疗方案,经过3-4年的治疗之后,往往可以有效控制病情,有些患者甚至可以停止药物治疗;然而,部分患者治疗效果不佳或病情经常反复的可能需要终身药物治疗。
降低误诊率,预防肾脏损伤。
我国风湿免疫科的进步使得患者的五年生存率达到95%以上,然而患者在25至30年后的生存率急剧降至30%。国家皮肤与免疫疾病临床研究中心和北京协和医学院长聘教授曾小峰指出,系统性红斑狼疮目前没有根治方法,感染和肾脏损害是患者主要的死亡原因。只有减少误诊和误治,预防脏器受损和疾病复发,才能改善预后,提高生活质量。
即使患者没有明显症状,狼疮潜在的炎症仍可能危害肾脏、皮肤和神经系统等器官。国家皮肤与免疫疾病临床研究中心办公室主任、北京协和医院风湿免疫科主任李梦涛教授指出,以最常见受累的肾脏为例,若不及时进行治疗和控制,可能发展成狼疮性肾炎,造成不可逆转的肾脏损伤。然而,基层医生对系统性红斑狼疮治疗中器官保护和长期治疗目标的概念不够明确,这给规范化治疗带来一定挑战。
根据国家卫生健康委员会的要求,三级综合医院通常应设立独立的风湿免疫科室,鼓励有条件的二级综合医院建立独立的风湿免疫科室。要实现这一目标还需要付出更多努力。曾小峰表示,随着风湿免疫科学领域建设的发展,专业风湿免疫医生数量不断增加,科研工作越来越深入,红斑狼疮患者的预后也会逐渐改善。
2024-11-15
2024-11-15
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